22/04/18
Гемофилия и другие самые странные мужские болезни, природу которых не могут объяснить

За последние годы современная наука совершила серьезный прорыв в области медицины. Ученые по всему миру заявляют, что найдены способы борьбы с ВИЧ, со многими видами онкологии. В ближайшем будущем произойдет операция по пересадке головы человека на новое тело. И между тем существуют болезни, которые буквально сбивают врачей с толку, настолько непонятна природа их происхождения и невозможно им подобрать лечение. Но самое удивительное, что большинство этих невероятных недугов поражает именно мужчин.

Синдром Кавасаки

Впервые острое лихорадочное заболевание, характеризующееся поражением коронарных сосудов с возможным образованием аневризмы, тромбов и разрывов сосудистых стенок, еще в 1961 году описал японский педиатр Кавасаки. Тогда же он установил, что болезнь возникает только у мальчиков и исключительно в возрасте от года до трех с половиной лет. А чуть позже уже многие другие японские, а затем китайские врачи установили, что самостоятельно эта лихорадка с высокой температурой, конъюнктивитом, эритемой и обязательными тяжелыми осложнениями на сердце не проходит. И кардинального лечения этой странной инфекции нет. Как и почему она возникает, тоже непонятно. Поначалу врачи больницы медицинского факультета Токийского университета установили, что инфекция, вероятно, является наследственной и распространяется только среди представителей азиатских национальностей. Но в начале нашего века ее уже диагностировали у этнических европейцев. В январе 2009 года скончался сын актера Джона Траволты - Джетт, у которого за несколько лет до этого выявили синдром Кавасаки. Сегодня в России зарегистрированы несколько сотен этнически русских мальчиков, у которых обнаружен синдром Кавасаки. Их родителям отечественные врачи не могут дать никаких утешительных прогнозов. Пока в мире взрослых мужчин, переживших эту болезнь, нет.

Синдром Тремэна

Это страшное заболевание врачи называют верруциформной эпидермодисплазией. У человека на отдельных участках кожи или даже на всем теле вырастают гигантские жесткие бородавки. Они срастаются между собой и образуют на коже уродливый жесткий панцирь, сплошь состоящий из папилломавирусов. Писатель и сценарист Джордж Мартин в своем романе «Игра престолов» описал именно эту болезнь под названием «серая хворь», благодаря которой возникали «каменные люди». Но по его идее инфицирование происходило через прикосновение и поражались люди любого пола.

Немецкие дерматологи Феликс Левандовский и Вильгельм Лутц еще в середине прошлого века описали верруциформную эпидермодисплазию. Она развивается только у мужчин индонезийского происхождения во время или сразу после полового созревания и является отчасти наследственной болезнью. Никакие лекарства пораженным синдромом Тремэна не помогают, верруциформная эпидермодисплазия в итоге перерастает в кожный плоскоклеточный рак, метастазы проникают во внутренние органы и человек умирает. В начале нашего века пациентам, пораженным эпидермодисплазией Левандовского-Лютца, стали проводить относительно успешные операции по срезанию папилломавирусов, и все-таки они отрастают вновь, но не в таком количестве. В 2007 году было впервые зарегистрировано это заболевание не у индонезийца, а у европейца. В 2013 году этот мужчина румынского происхождения был прооперирован доктором Стивеном Стоуном, бывшим президентом Американской академии дерматологии. Ученый выяснил, что болезнь возникает на основе мутации определенных генов, не обязательно встречающихся только у индонезийцев, но связанных с Y-хромосомой. Почему происходит мутация — неизвестно. На данный момент пораженный житель Румынии еще жив, хотя его тело вновь медленно покрывается папилломавирусами. В России случаи болезни Тремэна пока зафиксированы не были.

Гемофилия

Это редкое наследственное заболевание хорошо известно врачам всего мира уже несколько столетий, но кардинального лечения не существует до сих пор. Передается заболевание по женской линии, но страдают им только мужчины. С раннего возраста у них возникают спонтанные и неукротимые кровотечения, кровоизлияния в суставы, мышцы и внутренние органы. При этом в составе их крови отсутствуют имеющиеся у всех людей от природы коагулянты. Соответственно, кровотечения сами не останавливаются, и даже от одной мелкой царапины мальчики, юноши, мужчины, страдающие данным заболеванием, могут умереть в считанные минуты. Очень часто причиной смерти у таких больных являются внезапные кровоизлияния в мозг, и их абсолютно невозможно предугадать и предотвратить. Наследственной гемофилией болели многие европейские короли и принцы, в том числе последний русский цесаревич Алексей, а все потому, что они были потомками королевы Виктории. Сама правительница Великобритании, Ирландии и Индии даже не знала о существовании такого недуга.

Сегодня лечение больных гемофилией осуществляется при помощи заместительной гемостатической терапии концентратами факторов свертывания крови. Но как только пациент покидает клинику, его собственная кровь постепенно восстанавливает наследственные характеристики и смертельно опасные симптомы возвращаются. Совсем недавно ученые из Университетской клиники Гейдельберга (ФРГ) заявили, что у них наблюдались более сотни пациентов, которым был поставлен диагноз "ненаследственная гемофилия". Мутация генов, приводящая к развитию этой болезни, проявилась у европейских мужчин, родители которых не были носителями такого заболевания. Немецкие врачи утверждают, что процент летальных исходов у подобных пациентов гораздо ниже. Но почему и как у них возникла гемофилия, ответов нет.