«Бесстрашные»: что не так с людьми с синдромом Урбаха-Вите

Люди, страдающие синдромом Урбаха-Вите, неспособны испытывать страх. Известно, что данная генетическая патология негативно воздействует на мозговую ткань – при синдроме Урбаха-Вите уплотняется и разрушается миндалевидное тело (амигдал), которое участвует в формировании эмоционального состояния человека.

Болезнь в 1908 году впервые выявил швейцарский отоларинголог Фридрих Зибенман. Но официальное название недуг получил по именам венских врачей Урбаха и Вите, описавших его в 1929 году.

.

Болезнь встречается редко – по разным данным, за 100 лет удалось выявить от 250 до 400 случаев в разных странах мира. Чаще всего люди с синдромом Урбаха-Вите являются жителями Южной Африки – четверть всех случаев. У пациентов с этой болезнью хриплый голос, вокруг глаз видны небольшие шишки и утолщения, а на коже могут быть шрамы. Интересно, что, несмотря на потерю страха, пациенты могут испытывать другие эмоции – радость или грусть – в полном объёме.

Доктор Эрих Урбах полагал, что причиной выявленной им болезни являются отложения жиров и белков в мягких тканях. Поэтому специалист называл заболевание «липоидным протенозом кожи и слизистых оболочек». Последующие исследователи установили, что негативные симптомы на самом деле связаны с отложениями кальция.

.

Исследование болезни привело к тому, что учёные лучше поняли функции миндалевидных ядер – двух зон, расположенных в глубинных слоях височной доли мозга. Именно они принимают участие в процессах научения страху и выражения данной эмоции. Информация об опасности поступает из коры в миндальные ядра, что провоцирует возникновение страха.

Обычно люди с синдромом Урбаха-Вите помнят, при каких обстоятельствах испытывали страх до того, как болезнь прогрессировала. Однако испытывать страх в подобных ситуациях больной уже не будет.

Отсутствие страха нельзя назвать «положительной «суперспособностью» – синдром осложняет жизнь больных. К примеру, из-за беспечности пациенты часто становятся жертвами преступлений, потому что могут, к примеру, спокойно выйти ночью на улицу в неблагополучном районе, не задумываясь об опасностях.

.

Это не единственное поведенческое отличие «бесстрашных» от обычных людей. Больные с синдромом Урбаха-Вите спокойно относятся и к нарушению личного пространства. Из-за неспособности испытывать страх они плохо опознают внешние признаки проявления этой эмоции у других людей.

Отметим, что у обладателей синдрома может случиться паника, если они почувствуют, что им не хватает кислорода. Также в отдельных случаях отсутствующее миндалевидное тело могут компенсировать другие системы мозга, благодаря чему у человека с болезнью Урбаха-Вите остаётся способность испытывать страх.