«Вам осталось пять лет»: врачи обнаружили новую болезнь с «отложенной смертью»

В 2020 году ученые обнаружили новое заболевание, которое назвали синдромом VEXAS. Оно вызывает болезненную сыпь и воспаление кровеносных сосудов, легких, суставов и кожи. Но, как сообщает Health, действие болезни не ограничивается только этим.

Синдром VEXAS

VEXAS — это редкое воспалительное заболевание аутоиммунного характера. Оно не является наследственным, а развивается у взрослых людей из-за мутации гена UBA1 на Х-хромосоме. В результате иммунная система начинает «атаковать» здоровые клетки, вызывая многочисленные неспецифические симптомы: кашель, лихорадку, боль и отеки уха, носа и суставов, болезненную сыпь, усталость и одышку.

Сложности диагностики

Синдром VEXAS трудно диагностировать, так как его симптомы схожи с проявлениями других заболеваний. Для постановки диагноза необходимо провести ряд тестов, позволяющих выявить нарушения структуры костного мозга и крови. В силу специфики синдром чаще поражает мужчин старше 50 лет. Дело в том, что у мужчин только одна X-хромосома, поэтому при повреждении генов на ней организму просто неоткуда взять «запасной элемент».

Пять лет жизни

Сегодня основным методом лечения VEXAS является противовоспалительная терапия. Но, к сожалению, она не дает стопроцентного эффекта. Около половины пациентов умирает в течение пяти лет после диагностики болезни даже при лечении. Еще один вариант — пересадка костного мозга. Но она очень сложна и тоже далеко не всегда эффективна. При отсутствии же лечения обычный исход — смерть от тромбообразования или рака.